واسکولیت به گروهی از بیماری ها گفته میشود که باعث التهاب دیواره رگهای خونی میشوند. این التهاب میتواند رگ را تنگ، مسدود ی ضعیف کند و خون رسانی به پوست، کلیه، ریه، مغز و سایر اندام ها را کاهش دهد. علائم و درمان واسکولیت به نوع رگ و عضو درگیر بستگی دارد.
نبود تشخیص به موقع، آسیب دائمی و غیرقابل برگشت ارگان ها را به دنبال دارد، اما با درمان مناسب، بسیاری از انواع واسکولیت وارد مرحله بهبودی می شوند و بیمار می تواند زندگی طبیعی داشته باشد. در این مقاله به زبان ساده و دقیق بررسی می کنیم که واسکولیت چیست، چه علائمی دارد، چرا ایجاد می شود، چه انواعی دارد و چگونه تشخیص داده شده و درمان می شود.
علائم واسکولیت چیست؟
علائم واسکولیت به اندازه و محل رگ درگیر و عضوی که خون رسانی به آن مختل شده بستگی دارد و طیف وسیعی از تب و خستگی تا نارسایی حاد کلیه و سکته مغزی را در بر می گیرد. با توجه به التهاب دیواره رگ ها و کاهش جریان خون بافتی، این بیماری معمولاً با ترکیبی از نشانه های سیستمیک و اختلالات اختصاصی ارگان ها بروز می کند. مهم ترین و شایع ترین علائم واسکولیت در ارگان های مختلف بدن عبارت اند از:
نشانه های عمومی و سیستمیک: تب پایدار و مقاوم به درمان، خستگی مفرط، کاهش وزن بی دلیل، تعریق شدید شبانه، بی اشتهایی و دردهای منتشر عضلانی و مفصلی ناشی از ترشح سیتوکین های التهابی در خون.
تظاهرات پوستی: پورپورای قابل لمس (لکه های برجسته قرمز یا بنفش روی ساق پا)، راش های کهیری پایدار، تاول های خونریزی دهنده، زخم های سطحی و عمیق با حاشیه نامنظم و الگوی مشبک بنفش رنگ روی پوست (Livedo Reticularis).
اختلالات کلیوی: وجود خون در ادرار (هماچوری)، ادرار کف آلود به دلیل دفع پروتئین، کاهش حجم ادرار، ورم اندام های تحتانی (ادم) و افزایش ناگهانی و مقاوم فشار خون به علت گلومرولونفریت.
علائم تنفسی و ریوی: سرفه مداوم خشک یا خلط دار، تنگی نفس پیشرونده، خس خس سینه، درد قفسه سینه و خلط خونی ناشی از خونریزی آلوئولار منتشر در ریه ها.
درگیری سیستم عصبی مرکزی و محیطی: سردردهای شدید و جدید در ناحیه شقیقه، تاری دید یا نابینایی ناگهانی، افتادگی مچ دست یا پا (مونونوریتیس مولتی پلکس)، گزگز، بی حسی قرینه و ضعف ناگهانی اندام ها یا
چه علائمی در واسکولیت نیاز به مراجعه فوری دارند؟
خون در ادرار، تنگی نفس ناگهانی، خلط خونی، سردرد شدید و ناگهانی، ضعف یک طرفه اندام، تشنج، کاهش سطح هوشیاری، درد شدید شکم، از دست دادن ناگهانی بینایی و زخم های پوستی وسیع یا نکروز کننده از علائم هشداردهنده ای هستند که نیاز به مراجعه فوری به اورژانس دارند.
این علائم نشانه درگیری ارگان حیاتی هستند و تأخیر در درمان می تواند آسیب غیرقابل برگشت یا حتی مرگ را به دنبال داشته باشد. همچنین تب بالا همراه با سردرد جدید در فرد بالای ۵۰ سال، هشدار آرتریت سلول غول آسا و خطر کوری محسوب می شود و باید همان روز بررسی شود. اگر بیمار در حال درمان واسکولیت است، بروز هر یک از این علائم باید بلافاصله به پزشک معالج اطلاع داده شود.
علت واسکولیت چیست؟
علت دقیق واسکولیت در بسیاری از موارد ناشناخته است، اما مکانیسم اصلی آن، پاسخ غیرطبیعی سیستم ایمنی به یک محرک داخلی یا خارجی است که در نهایت به حمله به دیواره عروق ختم می شود. در واقع سیستم ایمنی به جای دفاع از بدن، سلول های دیواره رگ ها را خارجی تشخیص می دهد و با ترشح آنتی بادی و سلول های التهابی، به آن ها حمله می کند.
این واکنش می تواند خودبه خودی (ایدیوپاتیک) باشد یا در پاسخ به عفونت، دارو، بیماری خودایمنی یا سرطان ایجاد شود. التهاب حاصل، ضخیم شدن دیواره رگ، تنگ شدن مجرا، تشکیل لخته و در موارد شدید آنوریسم یا پارگی عروق را به دنبال دارد.
عفونت ها چه نقشی در بروز واسکولیت دارند؟
عفونت ها با تحریک سیستم ایمنی و ایجاد واکنش های متقاطع، نقش مستقیمی در بروز برخی انواع واسکولیت دارند. هپاتیت B با پلی آرتریت ندوزا، هپاتیت C با واسکولیت کریوگلوبولینمیک و برخی عفونت های باکتریایی مانند استرپتوکوک، سالمونلا و سل با واسکولیت های عروق کوچک مرتبط هستند.
همچنین عفونت HIV، سیتومگالوویروس و پاروویروس B19 در مواردی واسکولیت را برانگیخته اند. مکانیسم این ارتباط، تولید کمپلکس های ایمنی (آنتی بادی همراه با آنتی ژن میکروبی) است که در دیواره رگ ها رسوب می کنند و التهاب را آغاز می کنند. تشخیص و درمان همزمان عفونت زمینه ای، بخش جدایی ناپذیر درمان این نوع واسکولیت است؛ به طوری که در پلی آرتریت ندوزای ناشی از هپاتیت B، درمان ضدویروسی همراه با پلاسمافرز انجام می شود.
داروها و برخی بیماری ها چگونه می توانند باعث واسکولیت شوند؟
داروهای متعددی با ایجاد واکنش حساسیتی یا ایمنی، باعث واسکولیت دارویی می شوند که از مهم ترین آن ها می توان به آنتی بیوتیک ها (به ویژه سولفونامیدها و پنی سیلین)، هیدرالازین، پروپیل تیواوراسیل، آلوپورینول، داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی و برخی داروهای بیولوژیک اشاره کرد.
این نوع واسکولیت معمولاً پس از قطع داروی عامل، بهبود می یابد اما در موارد شدید نیاز به درمان دارویی نیز دارد. از سوی دیگر، بیماری های خودایمنی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن و اسکلرودرمی می توانند زمینه ساز واسکولیت ثانویه شوند. همچنین برخی سرطان ها، به ویژه بدخیمی های خونی مانند لوسمی سلول مویی، لنفوم و سندرم های میلودیسپلاستیک، واسکولیت را به صورت تظاهر پارانئوپلاستیک ایجاد می کنند.
انواع واسکولیت کدامند؟
انواع واسکولیت بر اساس اندازه عروق درگیر به چهار گروه اصلی تقسیم می شوند: واسکولیت عروق بزرگ، عروق متوسط، عروق کوچک و واسکولیت عروق با اندازه های مختلف؛ گروه پنجم نیز واسکولیت های ثانویه مرتبط با بیماری های دیگر را شامل می شود.
این طبقه بندی که بر اساس کنفرانس بین المللی چپل هیل (Chapel Hill) ارائه شده، مبنای اصلی تشخیص، پیش آگهی و انتخاب درمان است. هر گروه الگوی بالینی، یافته های آزمایشگاهی و پاسخ درمانی مشخصی دارد؛ برای مثال واسکولیت عروق بزرگ با سردرد و اختلال بینایی، عروق متوسط با درد شکم و آسیب عصبی و عروق کوچک با درگیری کلیه و پوست همراه است.
واسکولیت عروق بزرگ
واسکولیت عروق بزرگ، التهاب شریان های بزرگ مانند آئورت و شاخه های اصلی آن است و شامل دو بیماری اصلی آرتریت سلول غول آسا و آرتریت تاکایاسو می شود.
در این نوع، علائم معمولاً ناشی از کاهش جریان خون به سر، بازوها و اندام ها یا التهاب مستقیم دیواره شریان است و علائم عمومی مانند تب و خستگی نیز شایع هستند. تشخیص این گروه با تصویربرداری عروقی مانند آنژیوگرافی، ام آرآی و پت اسکن و همچنین بیوپسی شریان انجام می شود.
آرتریت سلول غول آسا (Giant Cell Arteritis)
آرتریت سلول غول آسا که به آرتریت تمپورال نیز معروف است، شایع ترین واسکولیت اولیه در بزرگسالان بالای ۵۰ سال محسوب می شود و شریان های جمجمه، به ویژه شریان تمپورال را درگیر می کند. علامت بارز آن سردرد جدید و شدید در ناحیه شقیقه، حساسیت پوست سر به لمس، درد فک هنگام جویدن (Claudication فکی) و اختلال بینایی است که در صورت عدم درمان فوری به کوری دائمی منجر می شود.
این بیماری با پلی مالژی روماتیکا (درد و سفتی شانه و لگن) همراهی شایع دارد و آزمایش خون معمولاً افزایش شدید ESR و CRP را نشان می دهد. درمان با دوز بالای کورتیکواستروئید باید بلافاصله و حتی قبل از قطعی شدن تشخیص آغاز شود تا از نابینایی پیشگیری کند.
آرتریت تاکایاسو (Takayasu Arteritis)
آرتریت تاکایاسو یک واسکولیت التهابی مزمن آئورت و شاخه های اصلی آن است که اغلب زنان جوان زیر ۴۰ سال را درگیر می کند و به دلیل کاهش نبض اندام ها، به «بیماری بدون نبض» نیز شهرت دارد. علائم اولیه غیر اختصاصی شامل تب، خستگی، کاهش وزن و درد اندام هاست و با پیشرفت بیماری، تفاوت فشار خون بین دو دست، غش، سرگیجه، سکته مغزی و درد قفسه سینه ظاهر می شود.
تنگی یا انسداد عروق کلیوی در این بیماری می تواند فشار خون شدید و مقاوم ایجاد کند. تشخیص با آنژیوگرافی یا ام آر آی عروقی تأیید می شود و درمان شامل کورتیکواستروئید، داروهای سرکوب کننده ایمنی همراه با گلوکوکورتیکوئید باید مورد استفاده قرار گیرند و در موارد تنگی شدید، آنژیوپلاستی یا جراحی بای پاس عروقی است.
واسکولیت عروق متوسط
واسکولیت عروق متوسط، شریان های عضلانی میانی را درگیر می کند و شامل پلی آرتریت ندوزا و بیماری کاوازاکی است. این گروه اغلب با درد شکم، خونریزی گوارشی، آسیب عصبی محیطی، ضایعات پوستی و درگیری کلیوی ظاهر می شود و برخلاف واسکولیت عروق کوچک، با آنتی بادی ANCA همراه نیست.
پلی آرتریت ندوزا (Polyarteritis Nodosa)
پلی آرتریت ندوزا یک واسکولیت نکروزان شریان های متوسط است که با ایجاد آنوریسم های کوچک و میکرو آنوریسم در عروق، طیف وسیعی از علائم را ایجاد می کند. علائم شایع شامل تب، کاهش وزن، درد شکم به دلیل ایسکمی روده، درد و ضعف عضلانی، افتادگی مچ دست یا پا (مونونوریتیس مولتی پلکس)، ضایعات پوستی ندولر و فشار خون شدید ناشی از درگیری کلیه است. درگیری کلیه در این بیماری به صورت انفارکتوس کلیوی و فشار خون بالا ظاهر می شود، نه گلومرولونفریت. ارتباط این بیماری با هپاتیت B شناخته شده است و درمان آن ترکیبی از کورتیکواستروئید، سیکلوفسفامید و درمان ضد ویروسی است.
بیماری کاوازاکی (Kawasaki Disease)
بیماری کاوازاکی یک واسکولیت حاد عروق متوسط است که عمدتاً کودکان زیر ۵ سال را درگیر می کند و شایع ترین علت بیماری قلبی اکتسابی در کودکان در کشورهای توسعه یافته است. علائم آن شامل تب بیش از ۵ روز، قرمزی دوطرفه چشم ها، التهاب مخاط دهان و حلق، زبان توت فرنگی ای، قرمزی و پوسته ریزی دست ها و پاها، راش پوستی و تورم غدد لنفاوی گردن است. مهم ترین خطر این بیماری، ایجاد آنوریسم عروق کرونر است که می تواند به سکته قلبی در کودکی منجر شود. درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) و آسپیرین، خطر آنوریسم کرونری را به طور چشمگیری کاهش می دهد.
واسکولیت عروق کوچک
واسکولیت عروق کوچک شایع ترین گروه بالینی واسکولیت است و مویرگ ها، ونول ها و آرتریول های کوچک را درگیر می کند؛ این گروه شامل واسکولیت های ANCA مثبت (GPA، MPA و EGPA) و واسکولیت های رسوب کمپلکس ایمنی (IgA، کریوگلوبولینمیک و پوستی) می شود. درگیری همزمان پوست، کلیه و ریه در این گروه بسیار شایع است و تشخیص زودهنگام برای جلوگیری از نارسایی کلیه حیاتی است.
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
گرانولوماتوز با پلی آنژیت که قبلاً گرانولوماتوز وگنر نامیده می شد، شایع ترین واسکولیت ANCA مثبت است و به طور کلاسیک دستگاه تنفسی فوقانی، ریه و کلیه را درگیر می کند. بیمار با سینوزیت مزمن مقاوم، خونریزی بینی، زخم مخاط بینی، سرفه، خلط خونی، تنگی نفس و گلومرولونفریت سریع الپیشرفت مراجعه می کند و آزمایش ANCA از نوع c-ANCA (ضد PR3) در اغلب موارد مثبت است. در تصویربرداری ریه، ندول ها و توده های متعدد دیده می شود.
درمان القایی در موارد شدید با سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب همراه با کورتیکواستروئید انجام می شود و در صورت درگیری کلیه و تأخیر در درمان، خطر آسیب شدید و حتی نارسایی کلیه افزایش می یابد.
پلی آنژیت میکروسکوپیک (MPA)
پلی آنژیت میکروسکوپیک یک واسکولیت نکروزان عروق کوچک بدون تشکیل گرانولوم است که عمدتاً کلیه و ریه را درگیر می کند و در آزمایش، آنتی بادی p-ANCA (ضد MPO) معمولاً مثبت است. تظاهر بالینی غالب آن، گلومرولونفریت سریع الپیشرفت با خون و پروتئین در ادرار و کاهش عملکرد کلیه است و درگیری ریه به صورت خونریزی آلوئولار منتشر با خلط خونی و تنگی نفس ظاهر می شود. تشخیص با ترکیب علائم بالینی، آزمایش ANCA و بیوپسی کلیه تأیید می شود. درمان مشابه GPA است و پاسخ به درمان در صورت شروع زودهنگام خوب است، اما خطر عود بیماری وجود دارد و بیمار نیاز به پیگیری طولانی مدت دارد.
گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت (EGPA)
گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت که قبلاً سندرم چرگ اشتراوس نامیده می شد، یک واسکولیت نادر عروق کوچک و متوسط همراه با آسم، آلرژی و افزایش شدید ائوزینوفیل های خون است. بیماری معمولاً در سه فاز بروز می کند: آسم و رینیت آلرژیک، سپس افزایش ائوزینوفیل و درگیری ریه و در نهایت فاز واسکولیتی با درگیری اعصاب محیطی، قلب، پوست و کلیه.
آسیب قلبی (میوکاردیت و نارسایی قلبی) مهم ترین عامل مرگ در این بیماری است. درمان شامل کورتیکواستروئید و در موارد شدید، سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب و داروی مپولیزوماب (Mepolizumab) است.
واسکولیت IgA (پورپورای هنوخ شوئن لاین)
واسکولیت IgA یا پورپورای هنوخ شوئن لاین، شایع ترین واسکولیت دوران کودکی است که در اثر رسوب کمپلکس های IgA در عروق کوچک ایجاد می شود و معمولاً پس از یک عفونت تنفسی فوقانی بروز می کند. تظاهرات کلاسیک آن شامل پورپورای قابل لمس در پاها و باسن، درد شکم کولیکی، خون در مدفوع، درد و تورم مفاصل و درگیری کلیه است.
سیر بیماری در اکثر کودکان خود محدود شونده است و طی چند هفته بهبود می یابد، اما درگیری کلیوی می تواند ماه ها بعد ظاهر شود و نیاز به پیگیری دارد. درمان در موارد خفیف علامتی است و در درگیری شدید کلیه یا گوارش، کورتیکواستروئید تجویز می شود.
واسکولیت کریوگلوبولینمیک
واسکولیت کریوگلوبولینمیک در اثر رسوب کریو گلوبولین ها (پروتئین هایی که در دمای پایین رسوب می کنند) در عروق کوچک ایجاد می شود و ارتباط قوی با عفونت مزمن هپاتیت C دارد. علائم شامل پورپورای پوستی در اندام تحتانی، ضعف و درد مفاصل و درگیری کلیه به صورت گلومرولونفریت است که سه گانه کلاسیک ملادِه را می سازد (پورپورا، آرترالژی، ضعف).
درمان اصلی شامل درمان ضد ویروسی هپاتیت C، ریتوکسیماب و در موارد شدید پلاسمافرز است. با درمان موفق هپاتیت C، علائم واسکولیت نیز در اکثر بیماران بهبود می یابد.
واسکولیت پوستی عروق کوچک
واسکولیت پوستی عروق کوچک، تنها پوست را درگیر می کند و شایع ترین علت مراجعه با پورپورای قابل لمس است که معمولاً پس از عفونت، مصرف دارو یا به صورت ایدیوپاتیک بروز می کند. ضایعات به صورت لکه های بنفش برجسته در ساق پا و مچ پا ظاهر می شوند و ممکن است به تاول یا زخم تبدیل شوند، اما ارگان های داخلی درگیر نمی شوند.
تشخیص پس از ردگیری سیستمیک با بیوپسی پوست تأیید می شود و درمان اغلب علامتی با استراحت، بالا نگه داشتن اندام و داروهای ضدالتهاب است. در موارد شدید یا عودکننده، کلشی سین، داپسون یا کورتیکواستروئید کوتاه مدت استفاده می شود.
واسکولیت عروق با اندازه های مختلف
برخی بیماری های واسکولیتی می توانند عروق با اندازه های مختلف را همزمان درگیر کنند که مهمترین آن ها بیماری بهجت و سندرم کوگان هستند. این گروه الگوی بالینی ویژه ای دارند و تشخیص آن ها عمدتاً بر اساس معیارهای بالینی انجام می شود.
بیماری بهجت (Behçet Disease)
بیماری بهجت یک واسکولیت مزمن و عود کننده با درگیری عروق با هر اندازه ای است که با زخم های دهانی عود کننده، زخم دستگاه تناسلی، التهاب چشم (یووئیت) و ضایعات پوستی خود را نشان می دهد. این بیماری در امتداد جاده ابریشم (ترکیه، ایران و شرق آسیا) شیوع بیشتری دارد و درگیری عروقی آن می تواند به ترومبوز وریدی، آنوریسم شریان ریوی و درگیری سیستم عصبی مرکزی منجر شود.
تشخیص بر اساس معیارهای بالینی بین المللی است و هیچ آزمایش اختصاصی ندارد. درمان شامل کلشی سین برای زخم های مخاطی، کورتیکواستروئید و داروهای سرکوب کننده ایمنی برای درگیری چشمی و عروقی و داروهای ضد لخته در موارد ترومبوز به شرط پایینبودن خطر خونریزی و رد آنوریسم شریان ریوی مناسب است.
سندرم کوگان (Cogan Syndrome)
سندرم کوگان یک بیماری نادر التهابی است که با التهاب قرنیه و ساختارهای گوش داخلی همراه است و می تواند عروق بزرگ مانند آئورت را نیز درگیر کند. بیمار با کاهش شنوایی ناگهانی، وزوز گوش، سرگیجه و قرمزی و درد چشم (کراتیت بینابینی) مراجعه می کند و در موارد پیشرفته، ناشنوایی دائمی و نارسایی دریچه آئورت ایجاد می شود.
تشخیص بر اساس ترکیب علائم چشمی و گوشی است و درمان زودهنگام با کورتیکواستروئید برای حفظ شنوایی حیاتی است. در موارد مقاوم، داروهای سرکوب کننده ایمنی و در درگیری آئورت، جراحی تعویض دریچه یا ترمیم عروق انجام می شود.
واسکولیت های مرتبط با بیماری های دیگر
برخی انواع واسکولیت ثانویه هستند؛ یعنی در زمینه یک بیماری زمینه ای مشخص ایجاد می شوند و درمان آن ها بدون کنترل بیماری اصلی کامل نمی شود. شناخت این ارتباط برای انتخاب درمان صحیح و پیش آگهی دقیق ضروری است.
واسکولیت ناشی از بیماری های خودایمنی
بیماری های خود ایمنی سیستمیک مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن و اسکلرودرمی می توانند واسکولیت ثانویه ایجاد کنند که معمولاً عروق کوچک و متوسط را درگیر می کند.
در لوپوس، واسکولیت پوستی با پورپورا و زخم ظاهر می شود و درگیری عروق مغزی خطر سکته را افزایش می دهد؛ در آرتریت روماتوئید نیز واسکولیت معمولاً در بیماران طولانی مدت و با آنتی بادی مثبت بروز می کند. درمان واسکولیت ثانویه، درمان تهاجمی تر بیماری زمینه ای با کورتیکواستروئید و داروهای سرکوب کننده ایمنی است.
واسکولیت ناشی از عفونت
عفونت های باکتریایی، ویروسی و قارچی می توانند به صورت مستقیم (تهاجم میکروب به دیواره عروق) یا غیرمستقیم (رسوب کمپلکس ایمنی) واسکولیت ایجاد کنند. اندوکاردیت عفونی، مننژیت باکتریایی، ریکتز یوز، سیفلیس، سل، هپاتیت B و C و HIV از علل عفونی شناخته شده هستند.
درمان در این موارد بر ریشه کنی عفونت متمرکز است و در موارد خاص مانند واسکولیت عفونی مستقیم، استفاده از کورتیکواستروئید ممنوع یا بسیار محدود است.
واسکولیت دارویی
واسکولیت دارویی پس از مصرف داروهای خاص ایجاد می شود و شایع ترین عوامل آن آنتی بیوتیک ها، داروهای ضدالتهاب، داروهای ضد فشار خون مانند هیدرالازین، داروهای ضد تیروئید و عوامل محرک کلونی گرانولوسیتی هستند. علائم معمولاً هفته ها تا ماه ها پس از شروع دارو بروز می کند و شامل تب، راش، درگیری کلیه و در موارد شدید خونریزی ریوی است. درمان اصلی قطع داروی عامل است و در موارد شدید، کورتیکواستروئید اضافه می شود.
واسکولیت مرتبط با سرطان
برخی بدخیمی ها، به ویژه بدخیمی های خونی مانند لوسمی سلول مویی، لنفوم ها و سندرم میلودیسپلاستیک، می توانند به صورت پارانئوپلاستیک واسکولیت ایجاد کنند. واسکولیت مرتبط با سرطان معمولاً در افراد مسن تر با شروع ناگهانی و درگیری غیرمعمول عروق ظاهر می شود و به درمان استاندارد واسکولیت پاسخ ضعیفی می دهد. درمان قطعی با درمان سرطان زمینه ای حاصل می شود و علائم واسکولیت پس از بهبودی بدخیمی، معمولاً برطرف می شوند.
شایع ترین انواع واسکولیت کدامند؟
شایع ترین انواع واسکولیت از نظر فراوانی در جمعیت عمومی عبارت اند از آرتریت سلول غول آسا در سالمندان، واسکولیت IgA در کودکان و واسکولیت های ANCA مثبت در بزرگسالان میانسال. نکته مهم این است که «شایع ترین بودن» به معنی کم خطر بودن نیست؛ همین انواع شایع اگر دیر تشخیص داده شوند، آسیب جدی به بینایی، کلیه و قلب وارد می کنند. در ادامه، مهم ترین انواع شایع به صورت خلاصه معرفی می شوند:
آرتریت سلول غول آسا: شایع ترین واسکولیت اولیه در افراد بالای ۵۰ سال؛ با سردرد شقیقه ای، درد فک هنگام جویدن و خطر کوری، که با کورتیکواستروئید به خوبی کنترل می شود.
واسکولیت IgA (هنوخ شوئن لاین): شایع ترین واسکولیت کودکان؛ با پورپورای پاها، درد شکم و درگیری کلیه که اغلب خود به خود بهبود می یابد.
بیماری کاوازاکی: شایع ترین علت بیماری قلبی اکتسابی کودکان زیر ۵ سال؛ با تب طولانی، قرمزی چشم و آنوریسم عروق کرونر که با IVIG درمان می شود.
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA): شایع ترین واسکولیت ANCA مثبت؛ با درگیری سینوس، ریه و کلیه که بدون درمان سریعاً کشنده است.
واسکولیت پوستی عروق کوچک: شایع ترین علت پورپورای قابل لمس در بزرگسالان؛ اغلب پس از عفونت یا دارو رخ می دهد و محدود به پوست است.
پلی مایالژی روماتیکا: هرچند خود واسکولیت نیست، اما همراهی بسیار شایع با آرتریت سلول غول آسا دارد و با درد و سفتی شانه ها و لگن ظاهر می شود.
چه کسانی در معرض واسکولیت هستند؟
واسکولیت می تواند در هر سنی و در هر دو جنس رخ دهد، اما عوامل جمعیت شناختی، ژنتیکی و محیطی احتمال ابتلا را در گروه های خاصی افزایش می دهند. آرتریت سلول غول آسا تقریباً منحصراً در افراد بالای ۵۰ سال و بیشتر در زنان دیده می شود؛ آرتریت تاکایاسو زنان جوان زیر ۴۰ سال را درگیر می کند؛ بیماری کاوازاکی و واسکولیت IgA عمدتاً کودکان را مبتلا می کنند و GPA در بزرگسالان میانسال با شیوع کمی بیشتر در مردان بروز می کند.
سابقه خانوادگی بیماری های خودایمنی، ابتلا به عفونت های مزمن مانند هپاتیت B و C، مصرف برخی داروها، سیگار کشیدن و برخی زمینه های ژنتیکی (انواع خاص HLA) از دیگر عوامل خطر شناخته شده هستند. افرادی که چند مورد از این عوامل را دارند و با علائم ترکیبی مانند تب و ضایعه پوستی یا کاهش وزن و درد عضلانی مراجعه می کنند، باید از نظر واسکولیت بررسی شوند.
روش های تشخیص واسکولیت
تشخیص واسکولیت با ترکیبی از معاینه بالینی دقیق، آزمایش خون، آزمایش ادرار، تصویربرداری از عروق و بیوپسی انجام می شود و هیچ آزمایش واحدی به تنهایی برای تایید یا رد بیماری کافی نیست. پزشک ابتدا با شرح حال و معاینه، الگوی درگیری ارگان ها را مشخص می کند و سپس بر اساس احتمال بالینی، آزمایش های هدفمند درخواست می کند.
از آنجا که علائم واسکولیت با عفونت، سرطان و بیماری های خودایمنی دیگر همپوشانی دارد، حذف این تشخیص های افتراقی بخش مهمی از روند تشخیصی است. تشخیص زودهنگام و دقیق، مهم ترین عامل در پیش آگهی خوب بیماران است.
آزمایش خون
آزمایش خون در واسکولیت نشانگرهای التهاب و آنتی بادی های اختصاصی را بررسی می کند و نخستین گام تشخیصی است. آزمایش های ESR و CRP در اکثر انواع واسکولیت به شدت افزایش می یابند و شمارش کامل خون ممکن است کم خونی، افزایش پلاکت یا افزایش ائوزینوفیل را نشان دهد.
آزمایش PR3-ANCA و MPO-ANCA در بیمارانی که از نظر بالینی مشکوک به واسکولیت مرتبط با ANCA هستند، یکی از آزمایش های مهم کمک کننده به تشخیص است و آنتی بادی های دیگری مانند ANA، فاکتور روماتوئید، کمپلمان و کریوگلوبولین برای افتراق از لوپوس و تشخیص واسکولیت کریوگلوبولینمیک درخواست می شوند. همچنین آزمایش های سرولوژی هپاتیت B و C، HIV و کشت خون برای یافتن علت عفونی انجام می شود.
آزمایش ادرار
آزمایش ادرار در واسکولیت، درگیری کلیه را در مراحل اولیه و قبل از افت عملکرد کلیه نشان می دهد و در تمام بیماران مشکوک باید انجام شود. وجود خون مخفی، گلبول قرمز در ادرار، کست های گلبول قرمز و پروتئین در ادرار، نشانه گلومرولونفریت ناشی از واسکولیت است و حتی مقدار کم آن، اهمیت بالینی دارد. بررسی همزمان کراتینین خون و میزان پروتئین ادرار ۲۴ ساعته، شدت درگیری کلیوی را مشخص می کند. در موارد درگیری فعال کلیه، بیوپسی کلیه برای تأیید تشخیص و تعیین شدت التهاب انجام می شود.
تصویربرداری از رگ ها
تصویربرداری عروقی برای مشاهده مستقیم تنگی، انسداد، آنوریسم و التهاب دیواره عروق در واسکولیت عروق بزرگ و متوسط استفاده می شود. آنژیوگرافی با سیتی (CTA) و ام آرآی (MRA) تنگی و آنوریسم را در آرتریت تاکایاسو و پلی آرتریت ندوزا نشان می دهند و پت اسکن با FDG فعالیت التهابی دیواره آئورت را در آرتریت سلول غول آسا تشخیص می دهد.
در بیماری کاوازاکی، اکوکاردیوگرافی برای بررسی آنوریسم عروق کرونر انجام می شود و در درگیری ریه، سی تی اسکن قفسه سینه ندول ها و خونریزی آلوئولار را نشان می دهد. این روش ها به ویژه در مواردی که بیوپسی ممکن نیست یا نتیجه آن منفی است، نقش تعیین کننده دارند.
نمونه برداری یا بیوپسی
بیوپسی در بسیاری از انواع واسکولیت یکی از مهم ترین روشهای تأیید تشخیص است، اما نیاز و محل نمونه برداری به نوع بیماری و عضو درگیر بستگی دارد. و با بررسی میکروسکوپی بافت، التهاب دیواره عروق را به طور قطعی تایید می کند. شایع ترین محل های بیوپسی شامل پوست (در ضایعات پورپورایی)، کلیه (در درگیری کلیوی)، شریان تمپورال (در آرتریت سلول غول آسا) و ریه (در توده ها و ندول ها) است.
نمونه برداری باید از بافت تازه و درگیر انجام شود و نتیجه منفی، به خصوص در آرتریت تمپورال به دلیل درگیری قطعه ای عروق، بیماری را رد نمی کند. بیوپسی کلیه علاوه بر تشخیص، شدت التهاب و میزان آسیب غیرقابل برگشت را نیز مشخص می کند که در تصمیم گیری درمانی اهمیت حیاتی دارد.
عوارض واسکولیت چیست؟
عوارض واسکولیت زمانی رخ می دهد که التهاب کنترل نشده، خون رسانی ارگان های حیاتی را مختل کند یا بیماری بدون تشخیص بماند؛ این عوارض می توانند دائمی و حتی کشنده باشند. شدت عوارض به نوع واسکولیت، سرعت پیشرفت بیماری و به موقع بودن درمان بستگی دارد. مهم ترین عوارض این بیماری عبارت اند از:
نارسایی مزمن کلیه: درگیری گلومرول ها در واسکولیت عروق کوچک می تواند به کاهش پیشرونده عملکرد کلیه و نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه منجر شود.
سکته مغزی و خونریزی مغزی: التهاب یا انسداد عروق مغزی باعث سکته ایسکمیک یا خونریزی داخل جمجمه می شود.
حمله قلبی و آنوریسم کرونری: درگیری عروق کرونر، به ویژه در بیماری کاوازاکی و واسکولیت عروق بزرگ، خطر سکته قلبی را افزایش می دهد.
از دست دادن دائمی بینایی: التهاب شریان تمپورال در آرتریت سلول غول آسا در صورت تأخیر در درمان، کوری غیرقابل برگشت ایجاد می کند.
خونریزی ریوی و نارسایی تنفسی: خونریزی آلوئولار منتشر می تواند در عرض چند ساعت به نارسایی تنفسی حاد و مرگ منجر شود.
آسیب عصبی محیطی: مونونوریتیس مولتی پلکس باعث افتادگی مچ دست یا پا، ضعف عضلانی و بی حسی مزمن می شود.
زخم و نکروز پوستی: ایسکمی شدید پوست می تواند به زخم های عمیق، گانگرن و قطع عضو منجر شود.
آنوریسم و پارگی عروق: ضعیف شدن دیواره شریان در پلی آرتریت ندوزا و تاکایاسو خطر پارگی آئورت و خونریزی کشنده را ایجاد می کند.
ایسکمی و پارگی روده: درگیری عروق مزانتریک با درد شدید شکم، خونریزی گوارشی و سوراخ شدن روده همراه است.
فشار خون بالا و نارسایی قلبی: درگیری عروق کلیوی و التهاب مزمن، فشار خون مقاوم و نارسایی قلبی را به دنبال دارد.
انواع روش های درمان واسکولیت
درمان واسکولیت معمولاً با کورتیکواستروئیدها آغاز می شود و بر اساس شدت بیماری، نوع واسکولیت و ارگان های درگیر، با داروهای سرکوب کننده ایمنی، داروهای بیولوژیک، پلاسمافرز یا جراحی تکمیل می شود.
هدف از درمان سه چیز است: کنترل سریع التهاب، پیشگیری از آسیب ارگان ها و رسیدن به بهبودی پایدار با کمترین عوارض دارویی. درمان در دو فاز القایی (کن بیماران معمول) و نگهدارنده (جلوگیری از عود) انجام می شود و در واسکولیت های ثانویه، درمان علت زمینه ای (مثلاً ضد ویروس برای هپاتیت) نیز ضروری است. بیماران معمولاً به تیم درمانی چند تخصصی شامل روماتولوژیست، نفرولوژیست و متخصص ارگان درگیر نیاز دارند.
جدول زیر مقایسه کاربردی مهمترین روش های درمان واسکولیت را نشان می دهد:
در کنار این روش ها، درمان حمایتی شامل کنترل فشار خون، پیشگیری از پوکی استخوان ناشی از استروئید، واکسیناسیون و ترک سیگار بخش مهمی از مراقبت بیماران است. پیش آگهی واسکولیت با درمان به موقع بسیار خوب است؛ بدون درمان، بسیاری از انواع آن ظرف چند ماه تا چند سال کشنده هستند، اما با درمان مناسب، درصد بالایی از بیماران به بهبودی پایدار می رسند و کیفیت زندگی طبیعی دارند.
پیشگیری از واسکولیت
پیشگیری کامل از واسکولیت به دلیل ناشناخته بودن علت دقیق بسیاری از انواع آن ممکن نیست، اما با کنترل عوامل خطر قابل اصلاح می توان احتمال بروز و عود بیماری را به طور چشمگیری کاهش داد. درمان به موقع عفونت ها، به ویژه هپاتیت B و C، واکسیناسیون بر اساس برنامه ملی (آنفلوآنزا، پنوموکوک و کووید)، مصرف داروها فقط با تجویز پزشک و پرهیز از داروهای شناخته شده ایجادکننده واسکولیت، از مهم ترین اقدامات پیشگیرانه اولیه هستند.
در بیماران مبتلا، پیشگیری ثانویه اهمیت بیشتری دارد: رعایت دقیق داروهای نگهدارنده، مراجعه منظم برای آزمایش های ESR و CRP و ادرار، کنترل فشار خون و قند خون، تغذیه سالم، فعالیت بدنی مناسب و پرهیز از سیگار و الکل، خطر عود و عوارض بلندمدت را کاهش می دهد. همچنین بیمار باید علائم هشداردهنده عود مانند تب، سردرد جدید، خون در ادرار یا تنگی نفس را بشناسد و بلافاصله به پزشک معالج اطلاع دهد. با این مراقبت ها، بسیاری از بیماران سال ها در بهبودی کامل باقی می مانند و زندگی فعال و طبیعی دارند.
